Урология гипоспадия от чего она

Содержание

Причины проявления у детей

Подобная аномалия выявляется уже во время беременности при УЗИ, но очень часто этого не происходит. Интересен тот факт, что в некоторых случаях у рожденных мальчиков не наблюдается других аномалий мочеполовой системы, кроме нее. Как же проявляется эта патология? Все зависит от формы аномалии. Стволовая гипоспадия характеризуется нарушением мочеиспускания, при котором больной не может осуществлять мочеиспускание стоя, ему необходимо приседать.

Очень похожей на стволовую является венечная форма. У новорожденных мальчиков кроме гипоспадии в некоторых случаях в глаза бросается неопущение яичек в мошонку или уменьшение их размеров. Мошонка выглядит таким образом, как будто это большие половые губы, потому что имеется большая продольная складка.

Все причины, приводящие к возникновению гипоспадии, до конца еще не изучены. Установлено, что ведущую роль в увеличении числа страдающих этим заболеванием имеют экологическая обстановка, точечные мутации генов, употребление в пищу продуктов питания, содержащих дизрапторы: андрогенные разрушители и андрогенные заместители, меняющие гормональный статус плода таким образом, что нарушается процесс формирования пола.

В настоящее время к дизрапторам относят фунгициды, фталаты, пестициды и гербициды, большинство из которых присутствуют в нашей повседневной жизни. Нередко, к развитию патологии, может привести гормональная терапия, назначаемая матери при угрозе выкидыша, либо гормональная контрацепция, проводимая до предполагаемой беременности в сроки менее 12 месяцев.

Достаточно большой риск рождения мальчика с гипоспадией возможен при экстракорпоральном оплодотворении, так как во время ведения беременности используются женские половые гормоны, которые неблагоприятно сказываются на развитии половых органов у ребенка. Наследственные факторы также играют немаловажную роль. Известны случаи рождения детей с данным диагнозом в нескольких поколениях.

• Головчатая
• Венечная
• Стволовая
• Мошоночная
• Промежностная
• Гипоспадия без гипоспадии или гипоспадия типа хорды.

Гипоспадия головчатая — наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается несколько проксимальнее верхушки головки полового члена до венечной борозды. Крайняя плоть обычно дисплазирована. Половой член имеет незначительное вентральное искривление. Жалобы бывают на сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, тонкую струю мочи, изменение внешнего вида полового члена.

Гипоспадия венечная — при данной нозологии наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды. Крайняя плоть располагается по дорсальной поверхности в виде «капюшона». Отмечается вентральное искривление. Жалобы на суженое меатальное отверстие. При мочеиспускании струя направлена под углом к половому члену. Головчатая и венечная гипоспадия относятся к передним аномалиям.

Гипоспадия стволовая — наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на разных уровнях ствола. Половой член имеет более выраженное искривление, струя направлена книзу. Для того чтобы помочиться стоя приходится подтягивать член к животу. Стволовая относится к средним формам.

Мошоночная гипоспадия или члено-мошоночная — относится к задним формам. Наружное отверстие мочеиспускательного канала располагает в области мошонки или на границе мошонки и ствола полового члена. Отмечается выраженное вентральное искривление кавернозных тел или транспозиция полового члена. Мочеиспускание возможно только по женскому типу сидя. Наружные половые органы напоминают большие половые губы и увеличенный клитор. В большинстве случаев необходима консультация эндокринолога.

Промежностная гипоспадия — при данной аномалии наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, кавернозные тела значительно искривлены, мошонка расщеплена, мочеиспускание по женскому типу. Наружные половые органы имеют смешанное строение. Достаточно часто требуется консультация эндокринолога, генетика.

Гипоспадия типа хорды При данной патологии наружное отверстие уретры располагается на верхушке головки, но имеется искривление полового члена разной степени выраженности. Искривление может быть только из-за дисплазии кожи по вентральной поверхности, сочетание дисплазии кожи и наличие соединительно-тканных тяжей вдоль уретры, недоразвитие самой уретры.

О лечение более подробно написано на странице  оперативное лечение гипоспадии.

Оптимальный возраст для лечения – от 6 до 18 месяцев жизни ребенка. В этом возрасте дети гораздо легче переносят саму операцию и послеоперационный период. Дети, прооперированные до 3-х летнего возраста, обычно не помнят даже о самом факте операции.

Симптомы деформации, когда меатус расположен в «неположенном месте», видны практически сразу. При первичном осмотре врачом устанавливается правильность развития гениталий и мочеполовой системы мальчика в целом. Можно заметить следующие симптомы гипоспадии:

• Симптомы недоразвития члена (изогнут, малая толщина, почти полное слияние с мошонкой).
• Трудности с определением пола.
• Симптомы гипоспадии, но с отсутствием самой гипоспадии.
• Разбрызгивание струи при мочеиспускании, вытекание из меатуса, располагающегося в неправильном анатомическом месте.

Симптомы неправильно расположенного меатуса заметны сразу, и к ним, как правило, присоединяются еще несколько симптомов сопутствующих заболеваний или деформаций мочеполовой системы.

Единственным признаком, указывающим на врожденную аномалию, является истечение мочи не из верхушки головки полового члена. Заметить отличительную особенность у новорожденного не всегда удается, поскольку малыш мочится в пеленки.

Можно ли полностью избавиться от гипоспадии? Все зависит от ее степени. Головчатая гипоспадия потребует минимальных оперативных вмешательств и коррекционной пластики собственными тканями.

На территории РФ используют многоэтапные хирургические коррекции, где проводят сначала расправление ствола пениса с созданием запаса кожи. Далее потребуется создать нормальный мочеиспускательный канал. Сроки «простоя» между этими двумя хирургическими вмешательствами иногда исчисляются месяцами и даже годами.

Основные пути лечения:

• Хирургическое лечение. Проводят восстановление типичного положения уретрального наружного канала (иногда устанавливают стент). При необходимости требуется операция по выпрямлению члена.
• Возрастные критерии лечения. Считается, что оптимальный возраст для устранения гипоспадии – это 6-15 месяцев, причем, чем раньше проведена операция, тем лучше. Если потребуется повторное вмешательство, то его можно осуществить через 6-7 месяцев.
• Завершение лечения. Любая коррекция обязательно должна быть завершена к школьному возрасту, после 10-13 лет результаты лечения значительно хуже.

Чтобы наладить нормальный отток мочи, иногда устанавливают стент (стентирование уретры). Но не все специалисты считают стент единственным выходом, так как он имеет свойство инфицироваться, обрастать фиброзной тканью и сам становится источником сильного воспалительного процесса.

Гипоспадия головки характеризуется расположением отверстия мочеиспускательного канала у венечной борозды. Крайняя плоть с вентральной поверхности полового члена отсутствует и нависает в виде фартука с дорзальной поверхности. Искривление полового члена не выражено. Мочеиспускание по мужскому типу. В случаях стенозирования наружного отверстия уретры мочеиспускание за­трудненное.

Стволовая форма сопровождается недоразвитием и искривлением полового члена книзу, с отсутствием губчатой ча­сти уретры и расположением наружного отверстия на протяжении губчатого тела полового члена. Мочеиспускание происходит вя­лой изогнутой струей.

Мошоночная форма характеризуется отсутствием губчатой части уретры с расположением наружного отверстия в области мошонки и выраженным недоразвитием и деформацией полового члена. Мошонка расщеплена. По задней поверхности полового члена отмечается полоска слизистой оболочки рудимен­тарной уретры. Мочеиспускание по женскому типу.

Промежностная форма проявляется отсутствием губчатой и перепончатой части уретры с расположением наруж­ного отверстия на промежности и значительными изменениями наружных половых органов. Половой член недоразвит и может напоминать клитор, а мошонка расщеплена и напоминает поло­вые губы (ложный гермафродитизм).

Гипоспадия типа хорды характеризуется несоответствием длины уретры и кавернозных тел. Отверстие уретры открывается на головке, но половой член деформирован в виде крючка.

Можно заметить, что симптомы, присущие различным видам заболевания, являются очень разными между собой.

Например, при головчатой стадии наблюдаются следующие изменения:

• На месте привычного расположения может быть обнаружена особенная кожная пластинка, иногда они выглядит как продольное углубление;

• Наружное отверстии уретры располагается очень низко, поэтому физически мальчику тяжело совершить процедуру мочеиспускания;

• Отверстие канала очень заужено, что нередко приводит к искривлению полового члена, поэтому основные жалобы пациента возникают только в том случае, когда происходит резкое сужение канала уретры.

Что касается венечной формы заболевания, то можно выделить следующие симптомы:

• Канал расположен на границе борозды, поэтому пенис в результате таких патологий может значительно искривляться, а функции нормального мочеиспускания могут быть существенно нарушены;

• При венечной форме ребенок обычно мочится тонкой струйкой, при этом в процессе мочеиспускания нужно прилагать немалые усилия;

• Поскольку расположение канала не очень удобно, в процессе испускания мочи, она может оказаться на ногах, так что иногда приходится приподнимать пенис.

При стволовой форме гипоспадии наблюдаются следующие симптомы:

• Обычно конец канала приходится на заднюю часть пениса;
• В данном случае нарушено нормальное испускание мочи, поэтому струя направлена только под ноги;
• Такие дети мочатся только на горшке или поднимают половой член вверх;
• Данная форма заболевания влечет за собой сильное искривление пениса, он иногда поворачивается и сильно отклоняется в сторону;
• Уретра очень узкая, поэтому для выхода струи мочи создаются серьезные препятствия.

При мошоночной форме заболевания можно отметить наличие следующих симптомов:

• Отверстие может располагаться на границе уретры и мошонки, и это придает сложности детям при мочеиспускании;
• Поскольку данный недуг не позволяет писать стоя, это приходится делать сидя;
• Данная форма заболевания всегда протекает особенно тяжело из-за неверного расположения уретры, в таком варианте пенис может быть недоразвитым или искривленным.

Промежностная форма гипоспадии включает в себя ряд следующих симптомов:

• Открывается уретра позади мошонки, которая в данном случае раздвоена;
• Такие больные имеют, как правило, пенис очень маленького размера, он может быть искривленным и иногда полностью скрывается мошонкой;
• В таких случаях может наблюдаться развитие крипторхизма, и данная форма является особенно сложной для коррекции, потому что пенис недоразвит.

Есть и другие особенные формы данного заболевания, например, одна из них развивается по типу хорды. Такая форма заболевания может сопровождаться недоразвитой и короткой уретрой, а это может повлечь за собой искривление пениса. Реальная сложность заключается в том, что в процессе эрекции уретра сильно загибает пенис, и он похож на тетиву лука.

Патологии

Зачастую гипоспадия сочетается с другими аномалиями развития: паховые грыжи, крипторхизм, гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, миеломинингоцеле, урогенитальный синус и др. Поэтому всем детям для выявления сопутствующей патологии мочевыделительной системы необходимо перед операцией рекомендовано УЗИ почек и мочевого пузыря.

Есть несколько патологий, которые возникают как следствие данного заболевания. При этом могут появиться деформации полового органа и прочие неприятные последствия.

Диагностика

Венечная форма заболевания и любые другие должны быть диагностированы врачом сразу после рождения малыша. Нередко возникают проблемы с определением пола ребенка. Возникает это по причине маленьких размеров полового члена, не опущения яичек, когда имеет место быть не гипоспадия ствола, а более тяжелая форма.

Чтобы правильно поставить диагноз, приходится следить за поведением мальчика. Большое значение имеет то, как ребенок мочится. Верный диагноз позволяет составить план оперативного лечения на будущее. Наиболее оптимальный возраст для проведения операции при гипоспадии от 6 месяцев до 2 лет. Почему именно в этот период? В этом возрасте ребенок еще не осознает наличии патологии. Примерно к 3-4 годам он начинает осознавать свою половую ориентацию.

Гипоспадия может быть диагностирована неонатологом сразу после рождения. Ни в каком специальном оборудовании специалист не нуждается, достаточно визуального осмотра половых органов.

При возникновении проблем, связанных с определением пола, уролог рекомендует пройти обследование, чтобы дифференцировать гипоспадию, нарушения формирования пола и гермафродитизм.

Дополнительные методы диагностики применяются только при тяжелых формах гипоспадии или после неудачно проведенных операций и позволяют выявить сопутствующие заболевания органов мочеполовой системы, что значительно повышает эффективность лечения.

Дополнительная инструментальная диагностика:

• Урофлоурометрия (оценка качества мочеиспускания, определение объемной скорости выведения мочи);
• Цистоуретроскопия (визуальная оценка состояния слизистой мочеиспускательного канала и мочевого пузыря);
• УЗИ органов таза (помогают выявить и дифференцировать патологию органов малого таза);
• Цистоуретрограмма (позволяет диагностировать патологию мочевого пузыря и мочеиспускательного канала путем его контрастирования).

Диагностика трудностей не вызывает. Однако определение пола в сомнительных случаях, особенно у детей раннего возраста, довольно сложно, особенно при тяжелой мошоночной и промежностной Г. Необходимо исследование полового хроматина (см.) и хромосомного набора (см.): у больных Г.— всегда мужской комплекс хроматина и хромосом, при ложном женском гермафродитизме —женский;

При тяжелых формах гипоспадии показана диффе­ренциальная диагностика между истинным и ложным гермафродитиз­мом.

При диагностике проводятся определенные мероприятия, которые позволяют выявить наличие или отсутствие заболевания.

• Осмотр места расположения отверстия уретры;

• Исследование набора хромосом человека, это нужно для того чтобы определить генетический пол ребенка: при этом исследуются хромосомы клеток, определяется половой хроматин;

• УЗИ почек для того, чтобы исключить все возможные врожденные заболевания;

• Цистоуретрография – данный метод заключается в том, чтобы исследовать строение уретры мочевого пузыря;

• Урография – при этом изучается строение почек и мочевыводящих путей, при этом внутривенно вводятся различные контрастные вещества.

Таким образом, при диагностике выявляется наличие того или иного заболевания.

Осложнения

Если вовремя провести операцию, то прогноз течения данного заболевания может оказаться благоприятным, но иногда могут развиваться различные осложнения:

• Свищи – представляют собой отверстия, образованные в мочеиспускательном канале, образованные на том месте, где ранее находилась гипоспадия;

• Сужения уретры, представленные затруднениями при мочеиспускании;

• Деформации полового органы, вызванные коротким мочевыводящим каналом или его неправильной формой.

Для того чтобы избежать неблагоприятных последствий заболевания, рекомендуется прооперировать ребенка в детстве, если это не было сделано, то могут также возникать различные осложнения:

• Неэстетичный внешний вид полового члена;
• Проблемы психологического характера, связанные с занятиями сексом;
• Поскольку половой член искривляется, это может вызывать неприятные ощущения;
• Это может повлечь за собой бесплодие, ведь из-за такой деформации сперма может не достичь матки;
• В мочевом пузыре при такой проблеме остается моча, а это может вызывать затруднения мочеиспускания.

Таким образом, если родители ребенка, страдающего от данного недуга, вовремя не обратятся к врачу, чтобы устранить проблему, это может привести к дальнейшим трудностям.

Гипоспадия у мальчиков: операция в Москве

Гипоспадия подлежит только хирургическому лечению. Операция проводится в любом возрасте, но оптимальным считается период от 1 до 2-х лет. Ведущие клиники – партнеры компании «Русский Доктор» оснащены уникальным микрохирургическим инструментарием, роботизированной техникой, благоприятствующим проведению малотравматичных операций.

Уролог после визуального осмотра пациента, изучения результатов диагностического обследования разрабатывает схему проведения операции, которая может быть направлена на:

• Формирование мочеиспускательного канала и наружного отверстия мочеиспускательного канала;
• Устранение искривления;
• Реконструкцию кожи пениса.

При хирургическом лечении дистальных форм гипоспадии используется кожа ствола полового члена или крайней плоти. При операции тяжелых форм гипоспадии либо после ранее выполненных неудачных операций – предпочтительным является слизистая щеки. В этих случаях наилучшие результаты позволяет получить двухэтапное лечение.

Послеоперационный период в среднем составляет около 2-х недель. В течение этого времени отведение мочи осуществляется путем цистостомы – дренажа, выходящего из мочевого пузыря над лоном. С первого дня ребенок может быть активным, а пребывание в клинике может быть сокращено до нескольких дней.

Клиники партеры russdoc применяют самые современные шовные и перевязочные материалы. Именно использование модифицированных методик операции в сочетании с современным оборудованием и материалами, помноженное на большой опыт хирурга и позволяет получить наилучшие косметические и функциональные результаты. При дистальных гипоспадиях хорошие результаты лечения достигаются в 95% случаев, а при наиболее тяжелых и повторных операциях до 70%.

Гипоспадия представляет собой аномалию в развитии мужского полового органа, при которой может наблюдаться определенная трудность в области сексуальных отношений. Статистика показывает, что на триста родившихся мальчиков только один, как правило, рождается с патологией, однако в последнее время случаи рождения детей с данным недугом значительно участились.

Медики отметили, что чаще всего отверстие канала может располагаться недалеко от головки пениса. Наиболее осложненными формами заболевания являются те, когда заболевание влечет за собой возникновение других аномалий – в области строения мочевыводящих путей и половых органов. Например, к таким аномалиям можно отнести искривление пениса, бесплодие, затруднения при мочеиспускании.

Если такие проблемы имеют выраженный характер, то необходимо хирургическое вмешательство. Других методов консервативного лечения при данном заболевании не имеется, они хоть и способствуют устранению некоторых неприятных ощущений, тем не менее, полностью не могут избавить от проблемы.

Проведение операции

Как уже отмечалось, проводить операцию по устранению данного заболевания необходимо как можно раньше, пока ребенок ничего не понимает. В идеале – в первые 12 месяцев жизни. Подобные операции проводятся за один этап, но если речь идет о более сложных формах болезни, то потребуются и другие мероприятия.

В качестве основных этапов, которые учитываются при проведении такой операции, выступают следующие:

• Выпрямление пениса, чтобы он получил более естественный внешний вид, а также оптимальные условия для роста;

• Пластика в области уретры, возможно проведение пластики головки пениса.

• Выведение протока уретры, чаще всего данный процесс имеет много общего с пластикой наружного отверстия, получает нормальную форму.

• Если же данная патология имеет более тяжелые формы, то проводится устранение различных дефектов в области мошонки, иногда этот процесс может сопровождаться наличием других операций.

В данном случае медики должны направить все усилия и внимание на то, чтобы ребенок мог нормально ходить в туалет, когда его половой орган подрастает. Кроме того, стоит уделить внимание и удалению каких-либо отдельных косметических недостатков, так как по мере взросления, гениталии ребенка не должны отличаться от гениталий здоровых детей.

Гипоспадия – это недуг, который имеет хорошие прогнозы, но при условии своевременного выполнения качественной операции. По статистике, 95% случаев данного заболевания приходят к полному выздоровления, однако родители должны знать, что чем старше ребенок, тем более высокий риск того, чтобы операция пройдет успешно.

Практика лечения

Если у родителей есть подозрения на гипоспадию, необходимо обратиться к врачу – урологу. Обычно это заболевания является заметным с самого рождения, когда ребенок начинает мочиться. В курс лечения входит непосредственно диагностика заболевания, а также проведение операции, направленной на устранение внешних дефектов и внутренних недостатков. Если форма заболевания не запущена, то избавиться от него можно в короткие сроки.

Особых указаний после операции не имеется, однако врач должен постоянно наблюдать за ростом и развитием полового органа малыша, чтобы в процессе не происходило каких-либо негативных изменений. После операции необходимо обеспечить ребенку полный покой для нормальной реабилитации.

Народная медицина

При наличии гипоспадии родители должны уделить особое внимание питанию ребенка, поскольку нормальное развитие зависит исключительно от питательных веществ. Кроме того, беременная женщина также должна следить за тем, что попадает в ее организм и в каких количествах.

Рекомендуется, чтобы беременная женщина употребляла как можно больше белка, который содержится в орехах и молочных продуктах, а также можно применять некоторые средства народной медицины вместо гормональных препаратов в процессе беременности.

Клинические проявления гипоспадии

• оптимальный возраст для первичной коррекции – от 6 до 18 (24) месяцев;
• основными целями хирургического лечения является устранение искривления, создание неуретры адекватного диаметра, создание недостающего отдела уретры на верхушке головки, максимальное устранение всех косметических дефектов;
• сексуальная функция после операции не нарушается;
• при рождении проксимальные гипоспадии должны быть дифференцированы от патологии нарушения формирования пола, при котором обычно имеется крипторхизм или микропения;
• при дистальных, средних формах гипоспадии при сохранении уретральной площадки используется TIP пластика (tubularized incized plate). Onlay-tube пластика или двухэтапные операции применяются при мошоночной и промежностной патологии;
• требуется долгосрочное наблюдение за пациентами, оперированными по причине этой патологии – до пубертатного периода.

Прогноз и профилактика

Каких-либо особых мер профилактики заболевания не имеется, однако есть базовые принципы, которыми должна руководствоваться беременная женщина:

• Тщательно подбирать рацион питания, в котором должно присутствовать необходимое количество полезных веществ – белков в частности, поскольку от их количества во многом зависит развитие плода;

• Делать умеренные физические упражнения – гимнастику для беременных;

• Избегать стрессовых ситуаций;

• Обеспечить себе полный покой.

Таким образом, при соблюдении основных мероприятий можно будет достичь хорошего результата лечения данного недуга. Кроме того, если малыш родился с таким диагнозом, как гипоспадия, то необходимо своевременно выявить данный недуг и обратиться за помощью к врачу, который на ранних годах жизни ребенка сможет провести операцию и избавить его от мучений в дальнейшем.

Что касается прогноза, то как уже отмечалось, в большинстве случаев он очень благоприятный и заканчивается полным выздоровлением.

Выводы

Таким образом, гипоспадия – это серьезное заболевание, которое поддается лечению. Во время беременности женщина должна следить за состоянием своего здоровья и за качеством питания это позволит избежать вероятности развития заболевания.